Atrezia de tricuspida
atreziadetricuspida 1.gifatreziadetricuspida 2.jpg
Atrezia tricuspidiana este o malformatie cardiaca prezenta de la nastere (congenitala), in care una din valve (valva tricuspida) dintre cele doua camere (atriu si ventricul) drepte ale inimii nu se formeaza. In schimb,intre atriul drept si ventriculul drept se formeaza tesut solid.
In cazul copilului cu atrezie tricuspidiana, sangele de la nivelul atriului drept nu poate fi ejectat in ventriculul drept si de aici in artera pulmonara, astfel schimburile de oxigen nu se realizeaza normal. Rezultatul este ca plamanii nu pot furniza cantitatea de oxigen de care corpul copilului are nevoie. Bebelusii cu atrezie tricuspidiana obosesc usor, prezinta respiratie scurta sau dificila (dispnee) si au pielea de nuanta albastra (cianoza).

Factorii de risc
Atrezia tricuspidiana este o forma mai putin frecventa de malformatie cardiaca congenitala care afecteaza cca. 5 nou-nascuti la fiecare 100000 nou-nascuti vii. Douazeci la suta din pacientii cu aceasta malformatie au, de asemenea, alte probleme cardiace.  Cauza exacta a aparitiei atreziei tricuspidiene nu este cunoscuta, insa mai multi factori pot creste riscul ca un copil sa sufere de aceasta boala:
•    Mama care sufera de rubeola sau o alta boala virala in timpul sarcinii (in special daca infectia este  contactata la incepul sarcinii)
•    Unul parinti  are o malformatie cardiaca congenitala
•    Consumul excesiv de alcool in timpul sarcinii
•    Mama cu diabet zaharat
•    Utilizarea unor medicamente in timpul sarcinii, cum ar fi  isotretinoin (un derivat de vitamina A, folosit in tratamentul acneei severe) si litiu ( folosit pentru a trata tulburarea bipolara)
•    Bebelusii care au sindromul Down (o afectiune genetica in care fatul afectat are trei cromozomi 21 in loc de doi) prezinta mai frecvent malformatii cardiace congenitale.

Mecanismul fiziopatologic
In atrezia tricuspidiana, partea dreapta a inimii nu poate pompa sangele spre plamani, deoarece valva  tricuspida, situata intre partea dreapta a inimii intre atriul drept si ventriculul drept, lipseste.De fapt  o foita de tesut blocheaza fluxul de sange care curge din atriul drept spre ventriculul drept, acesta nu se poate umple cu sange si astfel nu poate pompa sangele in artera pulmonara. Ca urmare, ventriculul drept  este, de obicei, foarte mic si slab dezvoltat.
Fluxul de sange din atriul drept trece in atriul stang printr-un orificiu situat la nivelul peretelui dintre ele (septul interatrial). Acest orificiu este fie o malformatie cardiaca congenitala (defect septal atrial) fie persistenta unei comunicari normale in cursul vietii fetale (foramen ovale) care de obicei se inchide imediat dupa nastere. Daca copilul cu atrezie tricuspidiana nu are un defect septal atrial este necesara  interventia chirurgicala pentru a crea aceasta comunicare.
Odata ce fluxul de sange din atriul drept ajunge in atriul stang si apoi in ventricolul stang ,acesta trebuie sa pompeze sangele atat spre plamani cat si spre restul corpului. Sangele ajunge in plamani din ventricolul stang prin intermediul unui canal care leaga la fat aorta de ramura stanga a arterei pulmonare (ductus arteriosus) si care de obicei se inchide imediat dupa nastere. La copii cu atrezie tricuspidiana este necesar ca acest canal sa fie mentinut deschis cu ajutorul medicamentelor .
In unele cazuri de atrezie tricuspidiana poate fi prezent defectul septal ventricular ( o malformatie cardiaca congenitala reprezentand comunicarea anormala intre cele doua ventricule, situata la nivelul septului interventricular). In aceste cazuri, o cantitate de sange din ventriculul stang poate trece in ventriculul drept si de aici prin intermediul arterei pulmonare la plamani.

Simptomele atreziei de tricuspida
Semnele si simptomele atreziei de tricuspida sunt:
•    Cianoza pielii si a buzelor ( coloratia albastruie determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in sange )
•    Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu sticla de ceas)
•    Dispnee (respiratie dificila sau cu efort) sau respiratie rapida
•    Oboseala accentuata, mai ales in timpul alaptarii
•    Intarziere in crestere si dezvoltare
Majoritatea copiilor cu atrezie tricuspidiana incepe sa prezinte simptome in primele doua luni de viata.
Unii copii cu atrezie tricuspidiana pot, de asemenea,sa prezinte simptome de insuficienta cardiaca congestiva inclusiv:
•    Slabiciunea si oboseala
•    Wheezing (respiratie suieratoare) persistent  sau tuse cu expectoratie de culoare roz sau cu sange (hemoptizie)
•    Edeme la nivelul picioarelor si gleznelor (retentie patologica de lichid in tesuturile organismului, in particular in tesutul conjunctiv)
•    Ascita (acumularea de lichid in abdomen)
•    Cresterea in greutate  prin retentia de fluide
•    Scaderea atentiei
•    Puls neregulat sau rapid

Complicatii atreziei tricuspidiene
Tratamentul corespunzator ajuta la evitarea aparitiei complicatiilor potential fatale ale atreziei tricuspidiene, respectiv:
•    Scaderea cantitatii de oxigen livrata tesuturilor (hipoxemie)- aceasta complicatie poate pune in pericol viata copilului
•    Cresterea numarului de eritrocite (globule rosii) in sange (policitemie). Cresterea numarului de eritrocite in sange este insotita de o crestere a vascozitatii sanguine,lucru care poate interfera cu fluxul normal de sange si poate conduce la aparitia cheagurilor de sange, atac de cord sau accident vascular cerebral.
Desi tratamentul corespunzator imbunatateste prognosticul copiilor cu atrezie de tricuspida, pot apare complicatii mai tarziu in viata copilului, chiar si dupa interventia chirurgicala:
•    Formarea de cheaguri de sange care poate duce la blocarea vaselor pulmonare (embolie pulmonara) sau accident vascular cerebral
•    Toleranta scazuta la efort
•    Anomalii ale ritmului cardiac (aritmii)
•    Pierderea anormala de proteine la nivelul tractului digestiv (enteropatia cu pierdere de proteine)
•    Infectie a valvelor inimii sau a stratului sau intern (endocardita)
•    Acumularea de lichid in abdomen (ascita) sau in pleura (pleurezie)
•    Moarte subita
•    Blocarea suntului artificial

Diagnostic

Diagnosticul de atrezie tricuspidiana poate fi stabilit inainte ca bebelusul sa se nasca cu ajutorul ecografiei prenatale.

Dupa o nastere, medicul poate suspecta o malformatie cardiaca congenitala, cum ar fi atrezie tricuspidiana, daca copilul are coloratia albastruie a pielii (cianoza) sau probleme de respiratie (dispnee). Ascultatia cordului cu stetoscopul evidentiaza un murmur cardiac - un sunet anormal facut de sangele care trece prin valvele si vasele de sange din inima, este cauzata de turbulentele fluxului sanguin.Aceste murmur este deobicei prezent la nastere si poate creste in intensitatea de-a lungul mai multor luni.

Ecocardiografia este utila in stabilirea diagnosticului de atrezie tricuspidiana. Acest examen utilizeaza o sonda ecografica plasata pe torace in fata inimii. Bolile cardiace congenitale pot fi decelate prin ecocardiografie transtoracica. Ecocardiografia releva absenta valvei tricuspide si un ventricul drept mai mic decat in mod normal. Acest examen poate, de asemenea, masura cantitatea de sange care trece prin orificiile situate intre atrii sau ventricule. Ecocardiografia poate identifica malformatii cardiace congenitale asociate, cum ar fi un defectul septal atrial sau defectul septal ventricular.
Alte explorari utile sunt:
•    electrocardiograma (ECG) - hipertrofie atriu drept, axa QRS la stanga asociat cianoza este semn patognomonic pentru atrezia de tricuspida
•    radiografia toracica - indice cardio-toracic normal sau usor crescut, circulatie pulmonara normala sau diminuata
•    cateterizarea cardiaca evalueaza inima si arterele coronare. In timpul acestei investigatii se injecteaza o substanta de contrast pentru a putea vedea fluxul de sange in aceste artere.
•    IRM  (rezonanta magnetica ) cardiac

Tratament

Crearea unei valve tricuspidiene functionala nu este posibila in acest moment. Deci, in loc de corectare a  anatomiei inimii, tratamentul pentru atrezie tricuspidiana implica o interventie chirurgicala pentru a asigura fluxul de sange la nivelul inimii si plamanilor, permitand organismului sa primeasca o cantitate corespunzatoare de oxigen.

Interventia chirurgicala de corectie a atreziei tricuspidiene (procedura Fontan)
Procedura Fontan  este cea mai buna optiune pentru tratamentul atreziei tricuspidiene. In timpul interventiei chirurgicale Fontan, medicul creeaza o cale prin care sangele dezoxigenat revine la inima direct in arterele pulmonare, care apoi pompeaza sange spre plamani. In timpul interventiei chirurgicale se  pot corecta defectele septale( atriale sau ventriculare), daca acestea sunt prezente.
Cu toate acestea, majoritatea copiilor cu atrezie de tricuspida nu sunt supusi interventii Fontan decat la o varsta cuprinsa intre 2 si 4 ani.
Unii copii cu atrezie de tricuspida nu sunt candidati pentru procedura Fontan. O alta optiuni in acest cazuri este transplantul de inima.

Prostaglandinele
Inainte de operatie, cardiologul poate recomanda administrarea de prostaglandine. Acestea au rolul de a  dilata vasele sanguine si a pastra deschise ductus arteriosus (canalul arterial) si foramen ovale.

Antibiotice
Se recomanda administrarea preventiva a antibioticelor inaintea anumitor interventii dentare pentru a ca bacteriile care ajung in sange sa nu infecteze valvele inimii (endocardita infectioasa). O buna igiena orala si controale dentare regulate sunt o metoda buna de a preveni infectia.

Interventii chirurgicale preliminare
Asa-numitele operatii de salvare pot necesare inaintea procedurii Fontan in functie de cat de mult sange ajunge la plamani:
•    Septostomie atriala-aceasta procedura creeaza sau mareste deschiderea intre atrii ( camerele superioare ale inimii) pentru a permite trecerea unei cantitati mai mari de sange din atriul stang spre atriul drept.
•    Crearea unui bypass (sunt) de la aorta (vas de sange important care preia sangele pompat de inima si din care pleaca vase mari catre intreg organismul ) la artera pulmonara permite stabilirea unui flux sanguin adecvat la nivelul plamanilor. Implantul chirurgical al suntului se realizeaza de obicei in primele 6-8 saptamani de viata.
•    Procedura Glenn- se efectueaza la varsta de aproximativ 6 luni.  Procedura Glenn  consta in conectarea venei cave superioare  (una dintre cele doua vene mari ale trunchiului, care aduce sangele dezoxigenat catre atriul drept al inimii) la artera pulmonara. Acest lucru permite sangele dezoxigenat sa ajunga direct la plamani. Procedura scade efortul ventriculului stang, astfel reduce riscul de disfunctie a ventricului stang.

Sus